Síndrome de Duane

¿Qué es el síndrome de Duane?

El síndrome de Duane, también llamado síndrome de retracción de Duane (SRD), es un tipo congénito y no progresivo de estrabismo debido al desarrollo anormal del 6º nervio craneal. Se caracteriza por la dificultad para rotar uno o ambos ojos hacia afuera (abducción) o hacia adentro (aducción).  También puede haber cambios en la posición del párpado al intentar mover los ojos.

¿Cuál es la causa del síndrome de Duane?

El síndrome de Duane se debe a un mal funcionamiento de los nervios de los músculos oculares.

En el síndrome de Duane, el 6º nervio craneal que controla el músculo rectal lateral no se desarrolla adecuadamente. No se comprende completamente por qué el nervio no se desarrolla. Por lo tanto, el problema no es principalmente con el músculo ocular en sí mismo, sino con el nervio que controla al músculo. También puede estar asociado con un mal cableado del tercer nervio craneal, que normalmente controla el músculo recto medio. Por eso se pueden encontrar anormalidades tanto en la mirada izquierda como en la derecha.

¿Quiénes contraen el síndrome de Duane?

La gran mayoría de los casos ocurren espontáneamente y la mayoría de las veces sólo afectan a un ojo.  Alrededor del 20% de los pacientes con síndrome de Duane tienen ambos ojos afectados. Por razones desconocidas, el ojo izquierdo es más frecuente que el derecho. El síndrome de Duane afecta a las niñas con más frecuencia que a los niños.  Ninguna raza o grupo étnico en particular es más probable que se vea afectado. El 30% de los casos están asociados con otras anomalías congénitas.

¿Cuáles son las características del síndrome de Duane?

Estrabismo: los ojos pueden estar desalineados y señalar en diferentes direcciones algunas o todas las veces

Posición de la cabeza: los pacientes a menudo mantienen una postura anormal de la cabeza o giro de la cabeza para mantener los ojos rectos

Ambliopía: ocurre en el 10% de los pacientes

Estrechamiento del párpado: el ojo afectado puede parecer más pequeño que el otro ojo

Movimiento brusco ascendente o descendente: con ciertos movimientos oculares, el ojo puede desviarse ocasionalmente hacia arriba o hacia abajo.

¿ Es congénito el síndrome de Duane?

El síndrome de retracción de Duane está presente desde el nacimiento, incluso si no se reconoce durante la infancia. Una postura anormal de la cabeza y el estrabismo son a menudo visibles en fotografías antiguas tomadas en la niñez temprana.

¿ Es hereditario el síndrome de Duane?

La mayoría de las veces, no es hereditario. En el 90% de los casos, el paciente no tiene antecedentes familiares del síndrome de Duane. Sólo en el 10% de los pacientes tendrá un familiar afectado y estos tienden a ser casos en los que ambos ojos están involucrados.

¿Existen diferentes tipos de síndrome de Duane?

El síndrome de Duane a menudo se caracteriza por si la anormalidad primaria es una capacidad reducida para girar el ojo o los ojos afectados hacia afuera (tipo I), hacia adentro (tipo II) o hacia adentro (tipo III). El tipo I es la forma más común del síndrome de Duane, y los pacientes afectados tendrán característicamente una vuelta de cabeza hacia el lado implicado, y aparecerán esotrópicos en la mirada recta hacia delante.

¿Los pacientes con síndrome de Duane tienen otros problemas oculares?

El problema con el 6º nervio craneal es generalmente una condición aislada y el niño es normalmente completamente normal. Con un seguimiento cuidadoso, el pronóstico a largo plazo para una buena visión suele ser excelente.

Ocasionalmente, el síndrome de Duane se puede encontrar en asociación con otros problemas oculares, incluyendo trastornos de otros nervios craneales, nistagmo (un movimiento involuntario de ida y vuelta del globo ocular), catarata, anomalías del nervio óptico, microftalmos (ojos anormalmente pequeños).

¿Los pacientes con síndrome de Duane tienen problemas médicos no oculares?

Sin embargo, no es habitual que algunos pacientes con el síndrome de Duane tengan otros problemas, como discapacidad auditiva, síndrome de Goldenhar, anomalías vertebrales y vertebrales. También hay una mayor frecuencia del síndrome de Duane en pacientes con exposición a la talidomida.

¿Cuándo se trata el síndrome de Duane?

Para la mayoría de los pacientes, el síndrome de Duane no requiere tratamiento quirúrgico. La cirugía para el síndrome de Duane está indicada por una de cuatro razones:

  • Para reducir una desviación significativa en posición recta normal de frente.
  • Para eliminar una posición anormal significativa de la cabeza.
  • Eliminar una subida o bajada significativa.
  • Para eliminar la desfiguración de la posición anormal del párpado.

El objetivo del tratamiento es restaurar la alineación satisfactoria de los ojos en la posición de frente recta, eliminar una postura anormal de la cabeza y prevenir la ambliopía. No siempre se requiere cirugía del músculo ocular. Debido a que la función del nervio y el músculo afectados no se puede restaurar, los otros músculos del ojo se ajustan para compensar y permitir una mejor alineación del ojo.

¿Qué tan exitosa es la cirugía para el síndrome de Duane?

La cirugía en realidad no puede arreglar el problema de los nervios mal conectados, pero puede mover los músculos para compensar el mal cableado. Debido a que la cirugía no puede arreglar el problema de los nervios anormales, la cirugía no puede restaurar el movimiento normal del ojo. Sin embargo, la cirugía puede (y por lo general lo hace) mejorar sustancialmente la situación. El efecto completo de la cirugía puede tardar algunas semanas en notarse.

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