Síndrome de Brown

¿Qué es el síndrome de Brown?

El síndrome de Brown fue descrito por primera vez por el Dr. Harold W. Brown, quien lo describió originalmente como “Síndrome de la vaina del tendón oblicuo superior”. Llamar a esto “síndrome” es un nombre equivocado en el sentido de que el problema está aislado al ojo, específicamente al músculo/tendón oblicuo superior y a la troclea.  Es un problema mecánico en el que el músculo/tendón oblicuo superior es incapaz de pasar libremente a través de la troclea y se restringe. Esencialmente, el ojo afectado está “atado” o sujeto por el tendón oblicuo superior apretado. Es más notable cuando el ojo afectado mira hacia la nariz y hacia arriba.  El síndrome de Brown es más comúnmente congénito o está presente al nacer, pero puede adquirirse o comenzar más tarde.  Es más comúnmente en un solo ojo y concretamente más común en el ojo derecho que en el izquierdo por razones desconocidas.

¿Cómo son los ojos de los pacientes con síndrome de Brown?

El globo ocular en sí mismo parece normal, pero su movimiento es restringido cuando se mira hacia la nariz y hacia arriba.  La desalineación del ojo es más notoria cuando el ojo afectado mira hacia la nariz.  Parece mirar hacia abajo o hacia adelante mientras el ojo no afectado mira hacia arriba.  Aunque esto no es incómodo, puede causar visión doble y por lo tanto será evitado por el niño.  Por esta razón, los pacientes con síndrome de Brown ocasionalmente sostienen la barbilla hacia arriba o giran la cabeza para evitar mirar en la dirección que causa que sus ojos se desalineen.   A menudo se presume erróneamente que el ojo superior es el ojo anormal, pero en realidad es el ojo inferior el que está afectado.

¿Qué causa el síndrome de Brown?

A pesar de una cantidad sustancial de investigación que nos ha ayudado a entender mejor el síndrome de Brown, la causa es a menudo desconocida.  Lo más comúnmente es congénito, lo que significa que un niño nace con él.  El síndrome de Brown adquirido es poco común, pero se puede observar después de la cirugía, después de traumatismos, infecciones sinusales o en asociación con enfermedades inflamatorias. El trauma puede causar un síndrome de Brown si un objeto contundente golpea la cavidad ocular en la esquina superior interior cerca de la nariz. La cirugía del párpado, el seno frontal, el globo ocular (desprendimiento de retina) y los dientes (extracción dental) también se han relacionado con el síndrome de Brown adquirido. La inflamación del complejo tendón-trochlea (de artritis reumatoide adulta y juvenil, lupus eritematoso sistémico y sinusitis) puede asociarse con el desarrollo del problema.  La causa real de la restricción del oblicuo superior en el trochlea es probablemente diferente en todas estas situaciones.

¿El síndrome de Brown es hereditario?

Los casos hereditarios del síndrome de Brown son raros. La mayoría de los casos se presentan sin antecedentes familiares (esporádicos).

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Brown?

La forma más común en que esto se detecta en los niños es que los padres notarán que el niño sostiene una vuelta de cabeza o la barbilla hacia arriba para compensar el síndrome de Brown.  Cuando el niño mira hacia arriba a los padres, ellos verán la desalineación del ojo.  A menudo, el síndrome de Brown puede ser tan leve que no se nota durante varios años.  En estos casos, los ojos no suelen verse afectados cuando miran hacia delante y a menudo no requieren tratamiento.  El signo distintivo del síndrome de Brown es una disminución en la capacidad de mirar hacia arriba y hacia adentro con el ojo o los ojos afectados. En algunas situaciones, los ojos se vuelven hacia afuera (exotropía) al mirar hacia arriba. Ocasionalmente, el ojo afectado puede “atascarse” después de mirar hacia arriba o hacia abajo durante largos períodos de tiempo. Cuando el ojo se despega, a menudo se oye un clic y puede ir acompañado de dolor o malestar.  El síndrome de Brown puede ser más notorio en los niños, ya que a menudo miran hacia arriba hacia los adultos.

¿El síndrome de Brown afecta uno o ambos ojos?

El noventa por ciento de los pacientes tienen sólo un ojo afectado, más comúnmente el derecho.

¿El síndrome de Brown causa problemas oculares además de movimientos oculares anormales?

En los casos más severamente afectados por el síndrome de Brown, algunos niños tendrán una visión binocular deficiente que puede resultar en una percepción de profundidad pobre y/o ambliopía.  Esto se debe a que el niño es incapaz de alinear los dos ojos que miran hacia delante o con una posición compensatoria de la cabeza.

¿Existen diferentes tipos de síndrome de Brown?

El síndrome de Brown puede clasificarse según su gravedad. En los casos leves, sólo hay una capacidad reducida para mirar hacia arriba y hacia adentro con el ojo afectado. En los casos moderados, también hay una tendencia para que el ojo se mueva hacia abajo a medida que se mueve hacia adentro. En los casos severos existe una tendencia para que el ojo afectado dé la vuelta hacia abajo cuando el paciente mira hacia delante.

¿El síndrome de Brown puede mejorar o solucionarse sin tratamiento?

La resolución espontánea puede ocurrir tanto en casos adquiridos como congénitos.  En los casos congénitos, el problema del movimiento ocular suele ser constante y es poco probable que se resuelva espontáneamente.

¿ Tratamiento para el síndrome de Brown?

Las recomendaciones de tratamiento para el síndrome de Brown varían según la causa y el nivel de gravedad. La observación cercana por sí sola es generalmente suficiente en casos leves. La agudeza visual y la capacidad de usar ambos ojos al mismo tiempo (visión binocular) deben ser monitorizados de cerca en los niños pequeños. El tratamiento no quirúrgico se aconseja a menudo para los casos recientemente adquiridos, traumáticos e intermitentes. Se han utilizado corticosteroides sistémicos y localmente inyectados para tratar los casos inflamatorios del síndrome de Brown adquirido. También se han utilizado agentes antiinflamatorios no esteroides (como el ibuprofeno). El tratamiento quirúrgico generalmente se recomienda si se presenta cualquiera de lo siguiente: desalineación ocular al mirar hacia delante, visión doble significativa, visión binocular comprometida o posición de la cabeza pronunciada y anormal. Se puede necesitar más de una cirugía para un tratamiento óptimo.

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