Miastenia Grave

¿Qué es la Miastenia grave?

La miastenia grave es una enfermedad autoinmune en la cual los anticuerpos atacan y debilitan el tejido muscular esquelético normal. Ocurre tanto en niños como en adultos y puede afectar a diferentes grupos musculares del cuerpo. Los síntomas incluyen visión doble, párpados caídos, fatiga muscular  y dificultad para respirar o tragar. Los síntomas tienden a empeorar con el aumento de la actividad y mejoran con el descanso. Los músculos del párpado y extra-oculares están comúnmente involucrados en la miastenia, ya sea en aislamiento o en conjunto con otros músculos esqueléticos.

¿Qué causa la Miastenia grave?

La afección se desarrolla cuando los anticuerpos atacan el tejido muscular esquelético normal. Las terminaciones nerviosas que mueven el músculo esquelético normalmente liberan un químico, acetilcolina, para inducir a los músculos a  que se contraigan. En la miastenia, los anticuerpos se adhieren a los receptores de la acetilcolina en el músculo esquelético. Por lo tanto, cuando la acetilcolina se libera de un nervio y trata de inducir la contracción en un músculo, los receptores no pueden adherirse a la acetilcolina resultando en debilidad muscular y fatiga.

¿Qué tan común es la Miastenia grave?

La miastenia es una enfermedad poco común. La incidencia se estima en 20/100.000. No parece haber ninguna predilección racial o sexual en la miastenia. No es una condición hereditaria directa (que se haya podido demostrar hasta ahora).

¿Cuáles son los síntomas comunes de la Miastenia grave?

Aproximadamente el 90% de las personas con miastenia grave tienen compromiso ocular y el 50% presentan síntomas oculares. La visión doble por la desalineación del ojo (estrabismo) y la caida de los párpados (ptosis) son los síntomas más comunes. Estos síntomas varían y empeoran a lo largo del día. La visión doble/ptosis puede estar presente por  la noche y desaparecer por la mañana. Los síntomas menos comunes son debilidad facial, dificultad para masticar y tragar, debilidad respiratoria y fatiga muscular en brazos y piernas.

¿Cómo se diagnostica la Miastenia grave?

El diagnóstico de la miastenia grave es muy compleja debido a que,  ninguna prueba es definitiva  al 100%  en todos los pronósticos.

Los hallazgos del examen son una herramienta importante para hacer el diagnóstico. La prueba de hielo es otra forma de diagnosticar la miastenia y algunas veces se puede hacer en el consultorio del oftalmólogo. La mayoría de las otras pruebas, como la administración de medicamentos como Tensilon o Prostigmine, o la electromiografía (EMG) son realizadas con mayor frecuencia por un neurólogo. Pruebas de laboratorio como los paneles de anticuerpos del receptor de acetilcolina se pueden hacer, pero desafortunadamente son positivas en sólo alrededor del 50% de los pacientes con miastenia.

¿Qué otras afecciones se pueden padecer en asociación con la Miastenia grave?

La miastenia puede convivir en asociación con otras enfermedades autoinmunes, más comunes como:

¿Cómo se trata la Miastenia grave?

La miastenia rara vez se cura, pero los síntomas pueden mejorarse con diferentes intervenciones médicas o quirúrgicas. El objetivo principal del tratamiento desde una perspectiva bioquímica es aumentar la cantidad de acetilcolina disponible para los receptores en las terminaciones nerviosas del músculo. Esto se puede hacer ya sea aumentando la cantidad de acetilcolina por sí misma minimizando su descomposición, o destruyendo los anticuerpos que atacan a los receptores de acetilcolina. Mestinon, o piridostigmina, es un inhibidor de la colinesterasa que bloquea la descomposición de la acetilcolina. Este es un medicamento comúnmente utilizado para tratar los síntomas de la miastenia, pero se ha demostrado que este medicamento es más efectivo para aliviar los síntomas no oculares que los oculares. Los agentes inmunosupresores como la prednisona pueden ser efectivos para bloquear la respuesta inmunitaria involucrada en la miastenia. La plasmaféresis es un procedimiento mediante el cual los anticuerpos infractores se eliminan directamente del torrente sanguíneo. Este tratamiento con frecuencia necesita ser repetido ya que los síntomas pueden retornar con el tiempo. La IgIV es un tratamiento intravenoso que afecta la producción y/o función de los anticuerpos anormales. En algunos casos, la extirpación quirúrgica de un timoma puede mejorar los síntomas.

¿Cuándo se debe considerar la cirugía ocular para tratar la Miastenia grave?

La ptosis y el estrabismo relacionados con la miastenia a veces se pueden resolver con la cirugía; la intervención quirúrgica a veces se aconseja si la ptosis y/o la desviación del estrabismo han sido estables durante al menos un año.

Como siempre para cualquier consulta o aclaración consulte a su oftalmologo, el podrá realizar una valoración mas precisa de cualquier problema asociado a la salud ocular.

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